小儿年龄的分期及各期的主要特点。
答:胎儿期 : 从精子和卵子结合新生命的开始直到小儿出生称为胎儿期。最初八周为胚胎期 ;从第九周起到出生为胎儿期。胎龄满37周后出生者为足月儿。
新生儿期 :从出生结扎脐带起到刚满28天为新生儿期。围生期指从妊娠28周到生后7天的时期。
婴儿期 :生后~满1岁前的时期。
幼儿期 :1周岁后至满3周岁前的时期。
学龄前期 :3周岁至6~7岁入学前的时期。
学龄期 :6~7岁至12~14岁进入青春期的时期。
青春期 :从第二性征出现到生殖功能基本发育成熟,身高停止增长的时期;女孩11~12岁至17~18岁;男孩 13~14岁至19~21岁。
1、小儿体格生长、骨骼发育各项指标的正常值、测量方法及计算方法。
答:体格生长的常用指标:体重、身高、坐高、头围、胸围、上臂围和皮褶厚度
我国男婴出生体重为3.3±0.4Kg;女婴为3.2±0.4Kg,体重的增长不是等速的,年龄愈小增长速度愈快,3M龄婴儿体重为出生时的2倍,12M体重约为出生时的3倍,2Y时体重约为出生时的4倍,2Y至青春前期体重增长2Kg/Y,进入青春期体重增长4~5Kg/Y,约持续2~3Y。
估计体重公式:<6M:体重(Kg)= 出生体重(Kg)+ M×0.7 (Kg)
7~12M:体重(Kg)= 6(Kg)+ M×0.25 (Kg); 2~12Y:体重(Kg)= Age×2(Kg)+ 7(或8) (Kg)
身高:指头顶到足底的全身长度。出生时身长平均50cm,1Y约为75cm,2Y约为85cm,2~12Y约增长5~7cm/Y2~12Y:H(cm) =Age×7 + 70(cm)
坐高:由头顶至坐骨结节的高度,代表头长加脊柱长。
头围:出生时为34cm,6M时为44cm,1Y时为46cm,2Y时为48cm, 5Y时为50cm,15Y接近成人约54~58cm。
胸围:出生时胸围平均为32cm,比头围小1~2cm; 1Y时头围和胸围相等;1Y~青春前期胸围超过头围的cm数等于小儿岁数减1。
骨骼发育
①颅骨的发育:较面部骨骼发育为早,据头围大小、骨缝和前后囟闭合迟早来衡量颅骨的发育,颅骨缝约于生后3~4M闭合。前囟在出生时大约1.5~2cm,后随颅骨发育而增大,6M后逐渐骨化而变小,约在1~1.5Y时闭合。后囟在出生时很小或已闭合,至迟约于生后6~8W闭合。囟门闭合过早,要警惕头小畸形;囟门闭合晚,多见于佝偻病、脑积水、克汀病。当小儿患脑炎、脑膜炎而颅压升高时,前囟会变得饱满,而婴儿脱水时,会出现前囟凹陷。
②长骨的发育:主要依靠其干骺端的软骨骨化和骨膜下成骨作用生长,干骺端骨骼融合标志着其生长结束。通过X线检查长骨骨骺端骨化中心出现的时间、数目、形态变化及融合时间,可判断骨骼发育的年龄。摄左手X片,了解腕、掌、指骨的发育。腕部于出生时无骨化中心,生后的出现次序为头状骨、钩骨(3M左右);下桡骨骨骺(1Y);三角骨(2~2.5Y);月骨(3Y左右);大小多角骨(3.5~5Y);舟骨(5~6Y);下尺骨骺(6~7Y);豆状骨(9~10Y);10Y时出全,共10个,1~9Y腕部骨化中心的数目为其岁数加1。
2、牙齿的发育:人一生有2副牙齿,乳牙20个,恒牙32个。生后4~10M乳牙开始萌出,12M未出牙者可视为异常,最晚2.5Y出齐。2Y内乳牙数目约为月龄减4~6。恒牙的骨化则从新生儿开始,6Y左右开始萌出第1颗恒牙,7~8Y乳牙按萌出先后逐个脱落代之以恒牙。
神经反射:出生时即有觅食、吸吮、吞咽、拥抱、握持等先天性原始反射和对强光、寒冷、疼痛的反应。吸吮、握持、拥抱等反射应随年龄增长而减弱,足月儿一般于生后3—4个月消失。3—4个月Kerning征阳性。2岁以内Babinski征阳性。
动作发育由上而下、由近到远、由不协调到协调、由粗到细、先有正面动作后有反面动作具体归纳为2抬 4翻6会坐;7滚8爬周会走。
足月儿血压平均 9.3/6.7KPa,心率在清醒时为140—160次/分,睡眠时120次/分,波动范围90—160次/分。早产儿心率偏快,血压较低,衰弱的早产儿常因心功能不全于生后24小时内出现低血压。部分可伴有动脉导管开放。
出生后1小时内呼吸频率可达60—80次/分,随后降至约40次/分,若持续超过60—70次/分的称呼吸急促。
收缩压=年龄╳2+80舒张压是收缩压的三分之二。
液体疗法很重要
脱水的分度:轻、中、重三度。
脱水程度轻中重
精神状态稍差萎靡嗜睡、昏迷
皮肤弹性尚可差极差
粘膜稍干燥干燥明显干燥
前囟、眼窝稍凹陷凹陷明显凹陷
肢端暖稍凉凉或发绀
尿量稍少明显减少无
脉搏正常增快明显增快且弱
血压正常正常或稍低降低、休克
按脱水的性质可分为:
等渗性脱水:水和电解质成比例地损失,临床最为常见,血清钠为130—150mmol/L.临床上表现主要是脱水症状。
低渗性胶水:丢失电解质的比例大于失水,即脱水加低钠血症,多见于营养不良,病程较久或补液中钠盐过少,此时血清钠<130 mmol/L。临床表现为四肢发凉、血压低、脉细弱,皮肤弹性差,湿冷等,口渴反而不明显。
高渗性脱水:丢失水的比例大于钠的即脱水加高钠血症,血清钠>150 mmol/L。多见于不显性失水增多而给水不足或呕吐、腹泻和胃肠引流时或补充含钠溶液过多。临床表现为口渴、烦燥、发热、皮肤干燥、肌张力高、易激惹或惊厥等神经症状。
低钾时如何补,浓度不能超过3/000,如何计算补液量。
儿童机体对能量的需要包括1、基础营养2、生长所需3、食物的特殊动力作用4、活动所需5、排泄的消耗
3、小儿对热量、水、各种营养物质的需要量及临床意义。
答:所需总能量:婴儿每日为460KJ(110Kcal)/kg,以后每增加3岁减去42KJ(10Kcal)/kg,到15岁时为250KJ(60Kcal)/kg。
人体每天所需要的能量大约有10%~15%来自蛋白质。
由脂肪提供的能量约占成人所需总能量的20%~30%,而同年龄越小所占比例应越大。
碳水化合物所产的能量应占总能量的50%~60%。
每日水的需要量,乳儿为150ml/kg,以后每3岁减去25ml/kg,9岁时为75ml/kg,成人为50ml/kg。
维生素:人乳含维生素A、C、D、E 较多,在初乳中更为丰富,但人乳所含的维生素K(1.5mg/dl)仅为牛乳的1/4,故单纯依靠母乳喂养的婴儿在满月以后可能发生维生素K缺乏。
添加辅助食物的原则:1-3个月加菜汤、果汁、维生素AD,4-6个月加蛋黄,生后2周至2岁加鱼肝油。
从少到多;由稀到稠;由细到粗。由一种到多种。应在婴儿健康、消化功能正常时逐步添加。
3、维生素D缺乏性佝偻病的病因、临床表现、并发症和治疗。
答:病因是1光照不足2摄入不足和需量增加 3食物中钙磷含量低或比例不合适 4疾病影响
临床表现:常见于3个月~2岁的小儿,主要表现为神经兴奋性的改变、肌肉松弛和生长中的骨骼病变。
初期:多数自3个月左右开始发病,主要表现为:神经兴奋性增高,如夜惊、烦哭、多汗、枕秃。血钙正常或稍低,血磷降低,钙磷乘积稍低,ALP可增高也可正常,25-(OH)D3可降低。无骨骼病变,X片可正常或钙化带稍模糊。
激期:神经精神症状加重。骨骼改变:<6个月的患儿以颅骨改变为主,前囟增大,骨缝加宽,颅骨软化;7-8个月出现方颅;1岁左右出现佝偻病串珠、鸡胸、漏斗胸、郝氏沟、手镯、脚镯;双下肢在开始站立行走后出现“O”或“X”形腿。运动机能和语言发育迟缓:肌张力低,肌肉松弛。
激期:血清钙稍降低,血磷明显降低,钙磷乘积也降低,ALP较初期更为增高。X线检查干骺端临时钙化带模糊或消失,呈毛刷样,并有杯口状改变,骨骺软骨明显增宽,骨骺与干骺端的距离加大,骨质普遍稀疏,密度减低,可有骨干弯曲或骨折。
恢复期:患儿经治疗后,临床症状和体征减轻、消失。血清钙磷浓度恢复正常。 ALP约4~6周正常。X线表现于2~3周后即有改善,钙化带重新出现,骨密度逐渐恢复正常。
后遗症期:重症佝偻病,遗留不同程度的骨骼畸形,临床无症状,血生化正常,骨骼干骺端活动性病变消失。
治疗:一 般 治 疗增加日照时间提倡母乳喂养 或用配方奶喂养防止骨骼畸形
活动期病人,予VD治疗。轻症,口服,每天VD0.2~0.4 万IU或1,25(OH)2D30.5~2 µg,一个月。情况改善后改为预防量。重症,口服,每天VD1~2 万IU一个月。情况改善后改为预防量。有并发症不能口服者,可一次性肌注VD320 ~ 30万IU,2 ~ 3月后,口服预防量。
应用VD的同时,需适量投放钙剂 每日补钙剂量为膳食钙推荐量的一半左右。婴儿100mg,幼儿200mg,学龄前儿童300mg,小学生300mg,中学生500mg
4、新生儿的分类。足月儿、早产儿、和过期儿的定义。
答:根据胎龄分类: 足月儿37周≤GA<42周早产儿GA<37周过期产儿GA≥42周
正常足月儿----胎龄≥37周和<42周出生体重≥2500克和≤4000克无畸形或疾病的活产婴儿
早产儿 又称未成熟儿-----早产儿GA<37周胎龄愈小,体重愈轻,死亡率愈高
过期儿---- GA≥42周
低出生体重---出生体重<2500g
极低出生体重---出生体重<1500g
超低出生体重---出生体重<1000g.
正常出生体重---2500g≤出生体重≤4000g
巨大儿:出生体重>4000g
13、新生儿窒息
新生儿Apgar评分表
体征 | 0 | 1 | 2 |
皮肤颜色 | 青紫或苍白 | 身体红,四肢青紫 | 全身红 |
心率(次/分) | 无 | <100 | >100 |
弹足底或插鼻管反应 | 无反应 | 有些动作如皱眉 | 哭,喷嚏 |
肌张力 | 松弛 | 四肢略屈曲 | 四肢活动 |
呼吸 | 无 | 慢,不规则 | 正常,哭声响 |
7~10分正常;4~7分轻度窒息,0~3分重度窒息
14、新生儿缺氧缺血性脑病
1)临床表现:根据意识、肌张力、原始反射改变、有无惊厥、病程及预后等,分为轻、中、重三度
分度轻度中度重度
意识过度兴奋嗜睡、迟钝昏迷
肌张力正常减低松软
原始反射拥抱反射稍活跃减弱消失
吸吮反射正常减弱消失
惊厥无常有频繁发作
中枢性呼吸衰竭无无或轻常有
瞳孔改变无无或缩小不对称或扩大饱满紧张
前囟正常正常或稍饱满饱满紧张
病程及预后兴奋症状在24小时症状多在1周末消失病死率高,多在1周内死亡
内最明显,3天内渐10天后仍不消失者可存活症状可持续数周,后遗症
消失,预后能有后遗症可能性大
孩子窒息后出现什么样的表现说明是缺血缺氧性脑病?
2)预后:后遗症:脑瘫,共济失调,智力障碍,癫痫
RDS---早产儿出生后4---6小时出现进行性呼吸困难,可诊断。
诊断:胸片治疗:要给予肺表面活性物质。
5、新生儿黄疸的分类、诊断标准(红字)及鉴别诊断。什么是生理性和病理性黄疸 (新生儿黄疸的诊断标准)
答:特点生理性黄疸病理性黄疸
黄疸 足月儿早产儿足月儿早产儿
出现时间 2—3天3—5天生后24小时内(早)
高峰时间4—5天5—7天
消退时间5—7天7—9天 黄疸退而复现
持续时间≤ 2周≤4周>2周>4周(长)
血清胆红素umol/L<221<257 > 221>257(高)
每日胆红素升高< 85umol/L(5mg/dl) > 85umol/L(5mg/dl)
血清结合胆红素>34umol/L(2mg/dl)
一般情况 良好相应表现
原因新生儿胆红素代谢特点病因复杂
新生儿黄疸分类
病理性黄疸的分类:胆红素生成过多;肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下; 胆汁排泄障碍;临床疾病产生常不是单一原因而是多种原因所致
胆红素生成过多:红细胞增多症:静脉血红细胞>6×1012/L,血红蛋白>220g/L,红细胞压积>65%;
血管外溶血(体内少量出血):较大的头颅血肿、皮下血肿、颅内出血、肺出血和其他部位出血;
同族免疫性溶血:血型不合如ABO或Rh血型不合等
肠肝循环增加:先天性肠道闭锁、先天性幽门肥厚、巨结肠、饥饿和喂养延迟等→胎粪排泄延迟→胆红素吸收↑
母乳性黄疸:母乳喂养儿,黄疸于生后3~8天出现,1~3周达高峰,6~12周消退,停喂母乳3~5天,黄疸明显减轻或消退,可能与母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶进入患儿肠内使肠道内UCB生成↑
胆红素生成过多:血红蛋白病 α地中海贫血; 红细胞膜异常 遗传性球形红细胞增多症; 红细胞酶异常G-6-PD
肝脏摄取和/或结合胆红素功能低下 :缺氧窒息和心力衰竭等→UDPGT活性受抑制 Crigler-Najjar综合征(先UDPGT缺乏) Ⅰ型:常染色体隐性遗传,酶完全缺乏,酶诱导剂治疗无效,很难存活 Ⅱ型:常染色体显性遗传,酶活性低下,酶诱导剂治疗有效
Gilbert综合征(先天性非溶血性未结合胆红素增高症) 常染色体显性遗传肝细胞摄取胆红素功能障碍黄疸较轻,伴UDPGT活性降低时黄疸较重,酶诱导剂治疗有效,预后良好
胆汁排泄障碍 :新生儿肝炎巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒、肠道病毒、EB病毒、乙型肝炎病毒、梅毒等常见;
先天性代谢缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、果糖不耐受症、酪氨酸血症、糖原累积病Ⅳ型及脂质累积病(尼曼匹克氏病、高雪氏病)等有肝细胞损害;
新生儿黄疸的治疗:光照疗法(光疗)波长为425—475NM蓝色荧光灯。光疗时,应注意用不透光的黑布保护双眼、除会阴、肛门部用尿布遮盖外,其余无裸露,照射时间以不超过3天为宜。
光照疗法是降低血清UCB简单而有效的方法
药物治疗 :肝酶诱导剂苯巴比妥每5mg/kg
换血疗法(见新生儿溶血病)换血的指征:血清总胆红素已达到342Umol/L(20MG/DL.)
不论血清胆红素水平高低工,已有胆红素脑病早期表现者都要进行换血。(嗜睡、反应低下、喂养困难)
脐动、静脉与外周动、静脉时行同步换血。
ABO血型不合:O型细胞,AB型血浆。换血量是孩子血量的两倍。85ml/kg×2: 150—170ml/kg
其他治疗:防止低血糖、低体温,纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰竭等.加强喂养、及时通便---减少肝肠循环。
胆红素脑病的临床表现:警告期:嗜睡、反应低下午2—24小时;痉挛期:12—48小时; 恢复期:2周; 后遗症期:1手足徐动:不自主、无目的、不协调的动作。2眼球运动障碍3听觉障碍4牙釉质发育不良
新生儿高胆红素血症的治疗原则是什么?
答:1避免它的来源,2快速地通过光疗把有神经细胞毒素的胆红素转运出去,3,输白蛋白促进它的转运4减少它的肠肝循环积极地喂养。
新生儿溶血病发生在什么情况跟ABO不合血型溶血和RH不合血型溶血
ABO一般发生在母亲是O型,孩子是A、B、AB型ABO血型不合:O型细胞,AB型血浆。
儿童免疫的特点:免疫球蛋白IGg能通过胎盘。
6、新生儿溶血病的发生机制、临床特点、治疗原则。
答:
Rh溶血病:红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性,具有D抗原称为Rh阳性,中国人绝大多数为Rh阳性。
母亲Rh阴性(无D抗原),若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血病。RhD溶血病最常见
ABO血型的遗传:有A基因者称A型,有B基因者称B型,同时有A、B二个基因者称AB型,有H基因而无A、B基因为O型假如母“O”型,父“A”型(纯合子或杂合子).
临床表现
临床特点 | ABO溶血病 | Rh溶血病 |
发生频率 | 常见 | 不常见 |
发生的母子血型 | 主要发生在母O型胎儿A型或B型 | 母缺少任一Rh抗原胎儿却具有该Rh抗原 |
发生胎次 | 第一胎可发病(约半数) | 一般发生在第二胎 |
下一胎情况 | 不一定 | 大多数更严重 |
临床表现 | 较轻 | 较重,严重者甚至死胎 |
黄疸 | 生后第2~3天出现 | 24小时内出现并迅速加重 |
贫血 | 轻 | 可有严重贫血或伴心力衰竭 |
肝脾大 | 很少发生 | 多有不同程度的肝脾增大 |
晚期贫血 | 很少发生 | 可发生,持续至生后3~6周 |
治疗
产前治疗:血浆置换宫内输血酶诱导剂提前分娩
新生儿治疗:光疗药物治疗换血疗法其他治疗
7、麻疹与其它发疹性疾病(风疹、幼儿急疹、川崎病)的鉴别诊断。各种呼吸道发疹性疾病的隔离期。
答:鉴别诊断——出疹疾病
麻疹:多在发热3—4天后出现皮疹,皮疹初为红色斑丘疹,呈充血性,疹间可见正常皮肤,不伴痒感。以后部分融合成片,色加深呈暗红。出疹后有柯氏斑、结膜炎、卡他症状,出疹后体温会更高,隔离的时间
1.麻疹隔离期是出疹后的5-6天,有合并症可延长到14天。接触麻疹患者要检疫3周
风疹:发热后半天~ 1天出疹,充血性斑丘疹,2-3天消退,无色素沉着,颈部、耳后淋巴结肿大,全身症状轻(低热)。
幼儿急疹:是人类疱疹病毒6型7型感染引起的。6—12个月的幼儿多见,临床特点是:高热3~4天,热退疹出,红色斑丘疹, 耳后淋巴结肿大,全身症状轻,疹退不留痕
猩红热:临床表现高热1~2日出疹,然后咽峡炎,杨梅舌,口周苍白圈,密集针尖大小丘疹,多在48小时达高峰,然后依出疹顺序开始退疹3 ~ 5天后疹退,1周后大片脱皮(糠屑样脱皮)。外周血白细胞升高。 有帕氏征,治疗青霉素首选,头孢菌素,7—10天。红霉素、克林霉素至少10天。
药疹:发热,多种形态皮疹,痒,用药史,停药后皮疹消失
川崎病: 高热, 皮疹, 结膜充血, 口唇潮红(皲裂), 杨梅舌, 淋巴结肿大, 指趾端硬肿, 脱皮, 冠状动脉损害
1.麻疹隔离期是出疹后的5-6天,有合并症可延长到14天接触麻疹患者要检疫3周 2.风疹隔离期是出疹后的5天,有合并症可延长到10天、 3.水痘的疱疹全部结痂,体温正常没合并症就能上学。 4.腮腺炎隔离期较长一般治愈10天以后才能上学。
8、结核菌素试验方法、结果判断和临床意义。
答:方法: 制剂结核菌纯蛋白衍生物(PPD)旧结核菌素(OT)浓度0.1ml = 1u0.1ml = 5u 皮内注射(前臂内侧) 观察(48h-72h )硬结、红晕
tuberculin test结果判断
反应符号反应性质及程度
阴性—无硬结、硬结< 5 mm
阳性+5~ 9 mm
中度阳性++10~ 19 mm
强阳性+++>=20 mm
极强阳性++++水疱、破溃、坏死
临床意义:阳性反应1曾接种过卡介苗(+);2 儿童(>3岁)无症状仅一般阳性反应,表示受过结核菌感染,但不一定有活动病灶;3<3岁(1岁)小儿未接种卡介苗呈阳性反应,多表示体内有活动性结核病灶;4.强阳性反应,表示体内有活动性结核病灶;5二年之内阴性转为阳性反应,或反应强度由〈10mm 增加到 >10mm,且增加幅度 >6mm,示新近有感染。
腹泻 大便水分及大便次数异常增多 ;通常每24小时3次以上 ;性状改变比次数增多更重要
腹泻病 多病原、多因素引起的以大便次数增多及大便性改变的一组疾病
轮状病毒肠炎是秋冬季节腹泻的主要病原,主要是6个月到2岁的婴幼儿。潜伏期1---3天。起病急,常先有发热和上呼吸道感染症状,并有呕吐,之后出现腹泻。大便呈三多现象(量多、次数多、水分多),为黄色水样或蛋花样,无星臭味。常有脱水和酸中毒。本病有自限性,病程为3—8天。大便镜检无异常,偶有白细胞。感染后1—3天大便中有大量病毒排出,最长可达6天。血清抗体一般在感染3周后上升。
如何补液。
急性喉炎的特点是:犬吠样咳嗽、声嘶喉鸣、吸气性呼吸困难。严重时可有喉梗阻。治疗:控制感染,必要时给激素。
支原体肺炎的临床表现、临床特点及治疗。
答:临床表现:
年长儿多见
•症状重:刺激性咳嗽,发热1~3周
•体征轻:肺部体征不明显
•可伴发多脏器损害
•胸片4种改变:①肺门阴影增浓,②支气管肺炎改变,③间质性肺炎,④均一实变影
•血象多正常,支原体抗体阳性。
•β内酰胺类抗生素治疗无效,大环内酯类抗生素有效
治疗:支原体肺炎的抗生素选择:首选大环内酯类(红霉素,罗红霉素,克拉霉素,阿奇霉素)
呼吸道合胞病毒引起毛细支气管炎2岁以内、6个月多见。临床表现是咳喘、病毒感染。
葡萄球菌肺炎发病较重,并发脓气胸、脓胸、肺脓肿。
支气管哮喘诊断标准
1.反复发作喘息、咳嗽、气促、胸闷,多与接触变应原、冷空气、物理、化学性刺激、呼吸道感染以及运动等有关,常在夜间和(或)清晨发作或加剧。2.发作时在双肺可闻及散在或弥漫性,以呼气相为主的哮鸣音,呼气相延长。3.上述症状和体征经抗哮喘治疗有效或自行缓解。4.除外其他疾病所引起的喘息、咳嗽、气促和胸闷。5.临床表现不典型者(如无明显喘息或哮鸣音),应至少具备以下1项: (1)支气管激发试验或运动激发试验阳性; (2)证实存在可逆性气流受限: ①支气管舒张试验阳性:吸入速效β2受体激动剂[如沙丁胺醇(Salbutamol)]后15min第一秒用力呼气量(FEV1)增加≥12%或②抗哮喘治疗有效:使用支气管舒张剂和口服(或吸人)糖皮质激素治疗1-2周后,FEV1增加≥12%; (3)最大呼气流量(PEF)每日变异率(连续监测1~2周)20%。符合第1~4条或第4、5条者,可以诊断为哮喘。
过敏性咳嗽的诊断标准咳嗽变异性哮喘 cough variant asthma(1)咳嗽持续>4周,常在夜间和(或)清晨发作或加重,以干咳为主;(2)临床上无感染征象,或经较长时间抗生素治疗无效; (3)抗哮喘药物诊断性治疗有效; (4)排除其他原因引起的慢性咳嗽; (5)支气管激发试验阳性和(或)PEF每日变异率(连续监测1~2周)≥20%; (6)个人或一、二级亲属特应性疾病史,或变应原检测阳性。以上1~4项为诊断基本条件。
先天性心脏病的类型:
一、左向右分流型先天性心脏病(潜伏青紫型):房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭。
室间隔缺损临床表现: 1、肺循环血量增多----反复呼吸道感染2、体循环血量减少----生长迟缓、消瘦、体重不增3左心容量负荷增加-----喂养困难苍白、乏力、多汗、活动后气促心衰4 肺动脉高压----潜伏青紫持续青紫
心血管系统体征:一左房左室增大1、心前区隆起,2心尖搏动弥散心界扩大二、缺损分流压力阶差1、胸骨左缘3—4肋间2 响亮、粗糙全收缩期杂音3伴震颤,心前区广泛传导。三、左心容量负荷增加1心尖部舒张期杂音四、肺动脉高压1肺动脉瓣第二音亢进
动脉导管未闭症状: 反复呼吸道感染; 生长发育迟缓;心衰;潜伏青紫至青紫;差异性紫绀;声嘶(扩张的肺动脉压迫喉返神经)体征:心界扩大;杂音:胸骨左缘上方;连续性“机器”样杂音;占整个收缩期与舒张期;当肺动脉压力升高后,可以仅局限于收缩期
周围血管征:水冲脉:检查者握紧患者手腕掌面,将其前臂高举过头部,可明显感知桡动脉犹如水冲的急促而有力的脉搏冲击。枪击音:轻放听诊器于外周较大动脉表面,可以闻及与心跳一致短促如射枪的声音。毛细血管搏动:用手指轻压患者指甲末端或以玻片轻压患者口唇粘膜,使局部发白,当心脏收缩和舒张时则发白的局部边缘发生有规律的红、白交替改变即为毛细血管搏动征。
二、右向左分流型先天性心脏病(青紫型):法洛氏四联症、大动脉转位
紫绀:出现早晚及程度取决于肺动脉狭窄的程度。出生时不明显,3~6月逐渐加重,随年龄增长而加重。
蹲踞:多数患儿出现。似可减轻缺氧症状。可以使体循环压力升高,右向左分流减少,肺循环增加,回心静脉血减少,右心室压降低,右向左分流减少
缺氧发作及活动耐力降低:
表现:起病突然,呼吸深快,神情萎靡,伴发绀明显加重,甚至可发生昏厥、痉挛或脑血管意外。发作可持续数分钟至数小时,常能自行缓解,也有少数因严重低氧血症与脑血管并发症而导致死亡。
时间:多在晨起时或大便、哭吵及喂养后。
机制:可能与激动刺激右室流出道的心肌使之发生痉挛与收缩,从而使右室流出道完全堵塞有关。
三、无分流先天性心脏病: 肺动脉狭窄、主动脉狭窄、主动脉缩窄、




急链性肾炎临床表现特点:急性肾小球肾炎,有前驱感染,有严重病例,补体降低,抗链球菌溶血素“O”(ASO)↑病理:“毛细血管内增生性肾小球肾炎”
治疗原则:严重病例的治疗。自限性疾病 休息\清除感染灶 \对症治疗
防治急性期并发症、保护肾功能,以利其自然恢复\纠正病理生理过程(如水钠潴留、血容量过大)

肾病综合症的临床诊断:诊断标准, “三高一低”1.大量蛋白尿(尿蛋白3~ 4+, ≥50 mg/ (kg·d), 或≥3g/d)
2.低白蛋白血症: 血浆白蛋白<30g/L( 浮肿:可凹性、体位性)(高脂血症: 血胆固醇>5.72mmol/L) 除外继发性、先天/遗传性NS
临床分型:一。单纯型: 只具有前述四大特征者 二、肾炎型: 符合NS的诊断, 同时具有以下四项中一项或多项者 1.血尿 (2 周内分别3 次以上离心尿检查RBC ≥10 个/ HPF) (并证实为肾小球源性血尿者)2高血压 (反复或持续高血压) (学龄儿童≥130/90 mm Hg, 学龄前儿童≥120/ 80 mm Hg) (并除外使用糖皮质激素等原因所致) 3肾功能不全 (排除由于血容量不足等所致) (持续低补体血症)
病理类型:微小病变。
肾病综合征的并发症:1.感染2.低血容量休克 3.电解质紊乱 4.高凝状态和血栓 5.急性肾衰竭
肾病综合征的治疗:激素治疗微小病变的用激素疗效好,如效果不好可做肾穿、加用免疫制剂。
小儿出生后主要造血器官:骨髓
白细胞计数分类的特点主要反映在中性粒细胞与淋巴细胞的相对变化,初生时中性粒细胞较高,占65%,淋巴细胞占0.30%,出让后4—6天,两者相等。在整个婴儿期淋巴细胞始终占多数,约占60%,中性粒细胞约占35%,至4—6岁,中性粒细胞又与淋巴细胞相等,以后白细胞分类与成人相似。(两个交叉)
营养性缺铁性贫血:小细胞低色素性贫血
小儿时期白细胞总数的特点:出生时15-20×109/L,婴儿期10×109/L,8岁后接近成人。
小儿血象特点

儿童血容量约占体重的:8-10%
贫血的诊断标准:新生儿:Hbg<145g/L;1月—4月HB<90g/L4—6月Hbg<100g/L6月-6岁:Hbg<110g/L6岁---14岁Hbg<120g/L。
o小细胞低色素性贫血:临床表现贫血:Hb小细胞低色素:Hb,RBC,红细胞形态
缺铁原因:先天铁存储不足早产儿、双胎、低出生体重儿、胎儿失血等母亲患严重的缺铁性贫血
铁摄入不足母乳、牛乳铁含量低添加辅食不及时、偏食、不良饮食习惯等
生长发育过快
丢失过多慢性腹泻 消化道慢性失血:钩虫病、消化性溃疡、肠息肉等 月经过多
铁剂治疗: 主要用口服铁剂,二价铁比三价铁易于吸收。2---6克/ kg*d*bid原素铁。如有效,则于3—4天后网织红细胞升高,7—10天达高峰,(1周查网织红细胞)治疗约2周后血红蛋白开始上升,临床症状亦随之好转。一般于治疗3—4周后贫血即可被纠正,但铁剂应继续服用至血红蛋白达正常水平后2个月左右再停药以补足储存铁量。
预防:补充铁剂孕妇:孕3月后,60mg/d 足月儿母乳喂养:4-6月添加辅食 必要时 1mg/kg.d 早产儿:生后1-2月开始补充,1~2mg/kg.d混合或配方奶喂养:铁强化奶粉1岁内不应单纯牛乳喂养合理搭配食物
营养性巨幼红细胞性贫血的治疗:维生素B12500ug一次肌注
吸收缺陷:长期每月肌注1mg
有神经系统症状:每日肌注1mg,1-2周
缺乏叶酸:口服叶酸每日5mg,维生素C促进吸收
营养性巨幼红细胞性贫血临床表现:多小于2岁;起病缓慢;外观:虚胖、毛发稀疏发黄;贫血:面色苍黄、乏力、轻度肝脾肿大;神经精神症状 : 只有叶酸缺乏者一般无神经精神症状 呆滞、嗜睡、反应迟钝、少哭、不哭
智力及动作发育落后、肢体乃至全身震颤
白血病的临床表现:1、发热:热型不定,感染性或肿瘤性2、贫血:程度不等,正细胞正色素性3、出血:多因血小板减少引起4、浸润:肝、脾、淋巴结肿大;骨痛或关节痛;中枢神经系统浸润;睾丸浸润;其它部位:胃肠道,皮肤、腮腺、眼球旁软组织等。
检查:血象----1、细胞及血红蛋白减低:正细胞正色素性;白细胞分类:可发现原始、幼稚淋巴细胞;血小板:多减少
2、骨髓象----单一类型的原始、幼稚淋巴细胞极度增生;红细胞、粒细胞及巨核细胞减少;组织化学染色:过氧化酶
阴性,糖原(±----+++)
化脓性脑膜炎:
2月以下----大肠杆菌,B组溶血性链球菌,金黄色葡萄球菌。首选氨苄西林+头孢噻肟、氨苄西林+氨基糖苷类、
2月----5岁-----肺炎链球菌,B型流感嗜血杆菌,脑膜炎双球菌首选三代头孢+万古霉素
5岁以上----脑膜炎双球菌,肺炎链球菌首选三代头孢+万古霉素
脑脊液(CSF) :腰椎穿刺留取,尽量在应用抗生素前采集。
WBC总数明显升高,以中性粒细胞为主。
生化:糖降低,常<1.0 mmol/L蛋白增高,多>1g/L
脑脊液细菌培养是确定致病菌最可靠方法
鉴别结核性与病毒性脑膜炎最有意义的项目:糖、氯化物是否降低
【治疗】肾上腺皮质激素:地塞米松;在使用抗生素之前或同时服用。
降颅压:20%甘露醇。止痉:婴儿静脉推注地西泮(安定),新生儿首选苯巴比妥。
化脓性脑膜炎的感染途径:1血行播散、2、临近组织感染扩散 3、直接侵入。
化脓性脑膜炎的并发症:1硬膜下积液、硬膜下穿刺大于2ml,蛋白小于0.4g/L.2 脑室管膜炎、脑室穿刺液:白细胞大于50╳106/L,糖小于1.6mmol/L,蛋白大于0.4g/L。3脑性低钠血症4脑积水5其他:失明,耳聋,癫痫,瘫痪,智力低下等。
热惊厥的定义:发生于6月----5岁婴幼儿及儿童的与发热有关的惊厥,无颅内感染或无热惊厥等其他的明确的惊厥原因,有遗传倾向。
热性惊厥的临床分型
简单型复杂型
24小时内发作次数1次多次
持续时间<15分钟>15分钟
发作形式全身性可呈部分性
初发年龄6月---5岁6月以内或6岁以后
体温体温骤升时,高热低热
发作后神经系统检查正常异常
热退2周EEG正常异常
惊厥的病因:伴发热的惊厥(颅内感染----脑炎、脑膜炎)(颅外感染----热性惊厥、感染中毒性脑病)
不伴发热的惊厥(脑结构或功能异常)(缺氧缺血、出血、肿物、癫痫)(源于脑外的异常)(代谢紊乱---低钙、镁、糖、维生素依赖)(中毒、食物)(全身性疾病:高血压脑病)。
新生儿期原因:脑缺氧缺血、颅内出血、电解质紊乱、CNS感染。
婴幼儿期原因:热性惊厥、CNS感染、癫痫
儿童期原因:癫痫、CNS/外的感染、 颅内肿瘤、全身疾病、药物、食物中毒。
儿童惊厥的治疗:原则1一般治疗,维持生命体征2药物控制惊厥发作3寻找并治疗引起惊厥的原因 4预防以后惊厥发作。地西泮0.3—0.5mg/kgIV,最大10mg。15—30分钟可重复。也可直肠给药,氯硝西泮:0.02—0.06mg/kgIV,最大1mg.咪唑安定:0.1—0.3MG/KGiv或lm,最大10mg,继之1--8ug/kg/mln
发热高39.5以上考虑是惊厥持续状态。